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Épilepsie Le « Grand Mal »

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Épilepsie Le « Grand Mal »

L’épilepsie est l’affection neurologique chronique la plus fréquente, après la migraine. Il n’y a pas une, mais des épilepsies répondant à des syndromes électro-cliniques de pronostic et de traitement différents.

par Imen Ben Abdelkader

L’identification du type clinique de crise épileptique est l’étape initiale du diagnostic positif. Les crises épileptiques diffèrent, selon leur origine topographique sur le cortex cérébral. L’EEG est le seul examen complémentaire contribuant au diagnostic positif de crise épileptique. Son traitement repose sur une information adaptée et sur des médicaments antiépileptiques prescrits selon des règles bien précises. Ce traitement médical contrôle environ 70 % des épilepsies.

Bien que tous les enfants puissent faire une fois une crise d’épilepsie (activité exagérée des cellules du cortex, antécédents de convulsions fébriles), la véritable épilepsie est considérée comme une maladie.
La très grande majorité d’entre elles n’ont pas de raisons véritables. On dit qu’elles sont d’origine idiopathique.
Les autres sont dites secondaires car elles ont une cause. Celles-ci sont très variées comme une intoxication médicamenteuse, la présence d’une tumeur cérébrale à évolution lente, une infection cérébrale (encéphalite) ou un problème métabolique (hypoglycémie).

Chez l’enfant, il y a deux façons de faire une crise : soit comme l’adulte, avec ce qu’on appelle le Grand Mal, soit de façon spécifique à l’enfant avec le Petit Mal.

Le Grand Mal

Ce qu’on appelle le Grand Mal est ce qui se passe après une perte de connaissance brutale avec chute.

C’est une succession de 3 phases caractéristiques:
-La phase tonique d’1 à 2 minutes (contraction intense de tout le corps).
-La phase clonique d’une dizaine de minutes (convulsions généralisées) durant laesquelles l’enfant se mord souvent fortement la langue et perd ses urines.
-La phase résolutive d’une dizaine de minutes (enfant calme avec une respiration très bruyante dite stertoreuse).

Ces 3 phases sont toujours suivies d’une amnésie complète (amnésie post-critique). L’enfant ne se souvient de rien en se réveillant doucement.

Le Petit Mal

Concernant le Petit Mal, il est beaucoup moins spectaculaire et s’apparente à une absence pendant plusieurs secondes.
L’enfant n’est plus en contact avec son entourage et son environnement. Il arrête brutalement de jouer, ou d’écrire ou de dessiner.
S’il est debout, il ne tombe pas. Son regard est flou, sans expression. Si on passe la main devant les yeux, il n’a aucune réaction. Au bout d’une trentaine de secondes, les choses reprennent normalement leur cours, comme si de rien était.

Chez les enfants atteints d’épilepsie, il importe avant tout d’identifier le type de crise ainsi que le syndrome épileptique afin d’orienter au mieux le choix du traitement.
Chez la plupart des enfants, les crises pourront être contrôlées avec un seul antiépileptique.
Pour de nombreux syndromes épileptiques, mais pas pour tous, la carbamazépine (surtout en cas d’épilepsie partielle) et l’acide valproïque sont les traitements de premier choix. Grâce à des antiépileptiques plus récents, davantage d’enfants voient leurs crises contrôlées et peuvent être traités par un médicament qui est bien supporté.

Chez de nombreux enfants ne présentant plus de crise pendant 2 à 3 ans, le traitement peut être diminué et arrêté. L’épilepsie est un tableau clinique difficile qui comporte, chez les enfants certainement, de nombreux types et syndromes différents.

Des crises simples ou complexes

Les crises partielles peuvent être sensorielles, motrices, ou sensori-motrices. Elles sont «simples», avec maintien de l’état de conscience), ou «complexes», avec diminution de l’état de conscience, et peuvent évoluer vers une généralisation secondaire.
Les crises généralisées primaires, avec perte de conscience immédiate, comportent les crises toniques, cloniques, tonico-cloniques, atoniques ou myocloniques, et les absences. Sur base du type de crise de l’âge de l’enfant au moment de la 1ère crise, des antécédents familiaux et de l’électroencéphalogramme, on essaiera, dans la mesure du possible, de définir le syndrome épileptique, ce qui est important pour déterminer le choix de l’antiépileptique le mieux adapté.Les quatre syndromes les plus fréquents sont : l’épilepsie bénigne rolandique de l’enfant, l’épilepsie cryptogénique symptomatique, l’épilepsie myoclonique juvénile (JVE) et le petit mal absence de l’enfance.

Comment choisir l’antiépileptique?

Lorsque le syndrome épileptique ne peut être identifié, le choix dépendra du type de crise le plus fréquemment rencontré.En cas d’épilepsie partielle avec ou sans généralisation secondaire, la carbamazépine est habituellement le premier choix.
En cas d’épilepsie généralisée primaire, l’acide valproïque est habituellement le premier choix.
Même lorsque le syndrome épileptique a pu être identifié, la carbamazépine et l’acide valproïque restent souvent le premier choix.
Si les effets indésirables de ces médicaments sont inacceptables, ou que, même aux doses maximales acceptées chez l’enfant, ils ne sont pas suffisamment efficaces, d’autres médicaments peuvent être nécessaires dans certains syndromes, soit en monothérapie, soit comme traitement adjuvant.
Tous les antiépileptiques plus récents paraissent efficaces comme traitement adjuvant dans l’épilepsie partielle.En outre, le type de crise et le syndrome épileptique, le profil de sécurité du médicament et l’existence d’une forme galénique permettant son utilisation chez l’enfant déterminent également le choix de l’antiépileptique.
En général, une monothérapie permettra d’éviter l’apparition de crises pendant au moins 1 à 2 ans chez 65 à 70% des enfants.

Attention aux effets indésirables !

Les effets indésirables les plus fréquents de la carbamazépine sont des vertiges, des nausées, des céphalées, une somnolence et un rash; un syndrome de Stevens-Johnson, une dermatite exfoliative, une hépatite et des troubles hématologiques tels l’anémie aplastique et la leucopénie.
Les principaux effets indésirables de l’acide valproïque sont une prise de poids, un amincissement des cheveux, et à doses élevées, des tremblements. Chez les adolescentes, les cycles menstruels peuvent devenir irréguliers.
La lamotrigine provoque un rash maculopapuleux chez environ 5 % des enfants; des réactions cutanées graves telles un syndrome de Stevens-Johnson sont plus rares. Le risque de réactions cutanées est surtout élevé lorsque la dose initiale est trop élevée, en cas d’augmentation trop rapide de la dose et de prise concomitante d’acide valproïque. La lamotrigine peut aussi provoquer des céphalées, des nausées et vomissements, des troubles visuels, des vertiges, de l’ataxie et de la somnolence.
La gabapentine peut entraîner de la somnolence, des vertiges et de l’ataxie.
Le topiramate peut être à l’origine d’anorexie, d’une perte de poids, de somnolence, de troubles cognitifs, et rarement, de troubles graves du comportement et de l’humeur, y compris de dépression et de psychose.
La vigabatrine peut entraîner une perte visuelle irréversible, ne peut être utilisée qu’après échec des autres médicaments, et à condition qu’un suivi ophtalmologique soit effectué régulièrement. La vigabatrine peut aussi provoquer de la somnolence, une dépression, une prise de poids, et dans de rares cas, des troubles neuropsychiatriques.L’utilisation d’antiépileptiques pendant la grossesse est associée à un risque accru de spina bifida et d’autres malformations. Ce risque tératogène, ainsi que la nécessité d’une contraception efficace et de suppléments éventuels en acide folique doivent être discutés avec les adolescentes sous traitement antiépileptique.

Est-elle différente chez l’adulte ?

L’épilepsie chez l’adulte est une hyperactivité électrique anormale et transitoire d’un foyer de cellules cérébrales. Ces décharges brutales touchent les cellules nerveuses du cortex cérébral. On donne encore le nom de crise comitiale pour parler d’une crise d’épilepsie. C’est, après une perte de connaissance brutale avec chute, les trois phases caractéristiques qui se succèdent chez l’enfant et sont les mêmes chez l’adulte