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Spasmes infantiles Comment s’y prendre ?

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Spasmes infantiles Comment s’y prendre ?

Plusieurs causes sont connues 

Le syndrome est souvent causé par un mauvais fonctionnement du cerveau dont les origines peuvent être prénatales, périnatales (pendant l’accouchement) ou postnatales. Il peut survenir chez un nourrisson antérieurement sain ou chez un enfant au développement cognitif altéré.

Dans 70 à 80 % des cas, le syndrome de West intervient en association avec une anomalie cérébrale dont la plus fréquente est la sclérose tubéreuse de Bourneville, une anomalie génétique (trisomie 21, délétion 1p36, mutation du gène ARX ou STK9 …) ou une maladie métabolique (mitochondriopathie, phénylcétonurie…).

L’enfant atteint du syndrome de West présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes musculaires des quatre membres et de la tête, avec une tonicité élevée, qui peuvent être associés à une révulsion oculaire. Ces contractions sont plus visibles aux membres supérieurs et sont fréquemment suivies d’un cri, de pleurs ou plus rarement un rire. Elles surviennent fréquemment au réveil. Cette tonicité donne une impression de mouvement vigoureux donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière. Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres.

L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Le caractère pathologique de ces crises n’est pas toujours reconnu par les parents qui pensent qu’il peut s’agir de sursauts, voire de crises de colique. L’évolution se fait par des troubles moteurs s’accompagnant d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur. Des séquelles psychiques sont fréquentes.

Les spasmes tendent à disparaître avant l’âge de 5 ans mais des rechutes sont possibles. 75 % des nourrissons présentent des séquelles motrices, sensorielles ou mentales à 5 ans et 50 à    60 % une épilepsie pharmaco-résistante.

Le diagnostic de ce syndrome est électro-clinique. Un électro-encéphalogramme est réalisé pour en faire le diagnostic et donne un aspect typique dit d’hypsarythmie, prouvant une activité anormale des neurones du cerveau.

Le traitement est médicamenteux et  doit être mis en place rapidement pour limiter la dégradation cognitive liée à l’épilepsie. Le traitement chirurgical ne s’envisage qu’en cas de lésion cérébrale localisée.