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La maladie de Charcot

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La maladie de Charcot

La maladie de Charcot ou affection de Lou Gehrig est une affection de dégénérescence neurologique rare qui survient généralement chez les seniors de plus de 60 ans. Cette dégénérescence neurologique altère les neurones moteurs et induit une perte progressive de la motricité. Quels sont les signes de cette maladie neurologique ? Comment se traite cette pathologie du système nerveux ? Le Dr Nadia Ammar a répondu à nos questions.

par Hela Kochbati

L’avis du spécialiste Dr Nadia Ammar Neurologue

Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot est également nommée sclérose latérale amyotrophique. Elle porte le nom de celui qui l’a découverte. C’est une maladie neurodégénérative, qui touche les neurones, les motoneurones du cortex et de la moelle épinière. Cette pathologie affecte tous les muscles volontaires comme les muscles de déglutition et des membres. Les messages transmis par les motoneurones cessent puisque ces motoneurones se détériorent. L’évolution de cette neuropathie dégénérative est fatale.

Comment se fait le diagnostic de la maladie de Charcot ?

A l’examen clinique, on retrouve une amyotrophie importante des muscles, un syndrome neurodégénératif périphérique, une atrophie musculaire, des fasciculations (contractions visibles et involontaires d’un petit groupe de fibres musculaires) et un syndrome pyramidal désignant une association de troubles de la motricité dûs à une lésion de la voie pyramidale périphérique constituée par les fibres cortico-spinales. Pour confirmer le diagnostic, on procède à un électromyogramme (EMG) qui fait percevoir une maladie liée à des troubles au niveau des motoneurones, avec une association de fasciculations. Bien évidemment, il faut éliminer les autres diagnostics différentiels, cela signifie les autres maladies donnant des tableaux « pseudo-SLA », telles que les maladies paranéoplasiques, un problème de syringomyélie, un trouble médullaire. Par conséquent, il existe plusieurs examens complémentaires à réaliser pour éliminer des neuro-dégénérescences qui ressemblent à la sclérose latérale amyotrophique ou « SLA-Like ». Si tout le bilan est négatif, il faut être prudent avant d’annoncer cette maladie qui est une forme de dégénérescence neurologique grave.

Qu’elle est l’incidence de la sclérose latérale amyotrophique ?

Cette anomalie neurologique touche environ un individu sur 25.000. C’est une maladie qui affecte habituellement les sujets entre 50 et 70 ans.

Quelles en sont les facteurs de risques ?

Le problème dans la maladie de Charcot est que l’étiologie est méconnue et qu’il n’existe pas un traitement curatif pour cette neuropathie dégénérative. Pour les causes, il y a plusieurs hypothèses comme l’environnement, l’utilisation de pesticides, les produits organophosphorés. Par ailleurs, 90% des cas surviennent d’une manière sporadique, les 10% restants sont en rapport à des prédispositions génétiques et familiales.

Quelles sont les différentes formes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

Il existe de nombreuses formes de sclérose latérale amyotrophique (SLA). On distingue la forme généralisée, la forme bulbaire qui touche les muscles bulbaires. Ces patients vont développer des anomalies de la déglutition en commençant par des dysarthries et des troubles de l’élocution. La forme spinale, quant à elle, entraîne une paralysie musculaire. La forme généralisée induit un déficit moteur, un handicap musculaire et une faiblesse ostéo-musculaire associée à des troubles de la marche.

Qu’en est-il de la prise en charge ?

Il n’y a pas concrètement un traitement efficace et curatif pour la maladie de Charcot. Actuellement, on traite la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sur le plan symptomatique, la maladie neurologique va engendrer une paralysie des membres supérieurs et inférieurs, un handicap dans la déglutition, une paralysie des muscles respiratoires, etc. Le seul traitement prescrit, le plus souvent, est à base de Riluzole. Ce traitement est préconisé pour prolonger la durée de vie ou retarder le recours à la ventilation mécanique assistée chez les patients, il va ralentir les complications. Par ailleurs, dans la forme bulbaire de la SLA, le patient ne peut plus arriver à s’alimenter, on fait des gastrectomies pour permettre une alimentation adaptée des patients et des symptômes liés à cette maladie comme les douleurs, les crampes et la spasticité par des antalgiques et des myorelaxants pour l’affaiblissement musculaire des patients. Actuellement, il existe plusieurs essais cliniques qui n’ont pas encore montré de résultats comme l’utilisation de cellules souches, les thérapies de génie génétiques. Dans ce cadre, il y aura sûrement des progrès dans le traitement mais rien n’est prouvé à l’heure actuelle.

Qu’en est-il du pronostic vital ?

Dans le contexte des neuropathies, la maladie de Charcot constitue l’une des maladies neurologiques les plus sombres. Pour annoncer cette pathologie neurodégénérative, c’est très déprimant, puisque l’espérance de vie est comprise, en général, entre 3 et 5 ans. Cependant, il y a des exceptions où les patients peuvent survivre une décennie, voire plus.

Des recommandations et des conseils dans le contexte de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)?

C’est une pathologie neurologique dégénérative qui n’a pas vraiment un traitement curatif. Les conseils à préconiser, c’est de consulter un médecin spécialiste dans le cas de troubles de déglutition, à la survenue des anomalies ventilatoires, on fait de la rééducation et une assistance respiratoire mécanique, ainsi que des séances de la kinésithérapie pour améliorer la vie des patients. La prise en charge est interdisciplinaire, neurologique, psychologique, palliative et symptomatologique.