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Le syndrome de Wernicke cet inconnu

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Le syndrome  de Wernicke cet inconnu

Arrivé à un âge assez avancé, on s’attend un peu tous à voir nos proches commencer à montrer des signes de démence sénile. On le dit d’ailleurs dans notre dialecte « khrof ». Mais derrière ce mot, se cache une multitude de pathologies, plus ou moins sérieuses, et pas forcément définitives. C’est le cas du syndrome de Wernicke.

par Myriam Bennour Azooz

L’encéphalopathie de Wernicke (ou syndrome de Wernicke) est un syndrome relativement fréquent (prévalence de 0,1 à 0,6 %) consistant en l’association variable d’une confusion, de troubles oculomoteurs et de troubles de l’équilibre résultant généralement d’une carence en thiamine (vitamine B1). Elle se rencontre le plus souvent chez les sujets sévèrement malnutris dans les pays en voie de développement et chez les personnes éthyliques chroniques dans les pays occidentaux.

Quels sont ses symptômes ?

Cette maladie est caractérisée par des troubles psychiques, tels que la confusion mentale, la désorientation spatio-temporelle, les troubles de l’équilibre, une contracture extrapyramidale (il s’agit de l’ensemble des structures du système nerveux central qui participent au contrôle des postures du corps et des mouvements), en plus d’une altération de l’état général et d’une tendance à la somnolence. Ces symptômes peuvent parfois être accompagnés de troubles oculomoteurs (entre autres, le nystagmus  qui est un mouvement d’oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire, due à une perturbation de la coordination des muscles de l’œil).

Qu’est-ce qu’il fait ?

Les symptômes observés chez la personne âgée trouvent leur origine dans  des lésions anatomiques des cellules nerveuses, des vaisseaux des 3ème et 4ème ventricules cérébraux.

En effet, le plus souvent, c’est qu’il s’y est produit une déperdition neuronale, une gliose astrocytaire (hyper-développement des astrocytes du système nerveux central qui sont les cellules qui forment l’environnement des neurones, ce qui entrave leur fonctionnement) et des microhémorragies dans ces structures.

D’où vient-il ?

L’origine de ce syndrome est liée à une carence en vitamine B1 (thiamine), que l’on retrouve assez couramment chez les alcooliques. Il faut néanmoins savoir qu’un déficit en magnésium peut être à l’origine de ce syndrome, sans qu’une note alcoolique soit retrouvée.

En effet, le magnésium est un cofacteur essentiel pour la conversion de la thiamine  en esters bi et tri-phosphatés (pour être utilisés par le corps).

Il faut donc penser à un déficit en magnésium chez les personnes présentant ce syndrome sans note alcoolique, en particulier chez celles qui ont un traitement diurétique.

Une carence d’absorption de magnésium peut également être observée dans la diarrhée de la maladie de Crohn et de l’intolérance au gluten.

Un déficit en magnésium peut également s’observer chez les personnes âgées, dont les apports alimentaires sont insuffisants ou encore en cas de stress.

Traitement

En dehors du dosage de la vitamine B1, le diagnostic est fait par IRM. Le traitement, urgent, repose sur la vitamine B1. Il est surtout préventif, et se présente alors sous forme de supplémentation systématique en vitamine B1 de tout patient alcoolique chronique ou dénutri. Il est aussi conseillé de prévoir une prescription systématique de vitamine B1 lors d’un apport glucosé chez un patient dénutri ou éthylique.

Pour les cas avérés, le traitement de cette encéphalopathie est, à plus forte raison, une urgence. Il repose sur l’administration massive de vitamine B1 associée à une vitaminothérapie B6 et PP en plus du magnésium.

Il faut prendre en considération le risque d’aggravation de cette encéphalopathie par l’administration de sérum glucosé non enrichi en vitamine B1, car le glucose augmente les besoins en vitamine B1 des régions neurologiques ciblées par cette pathologie (3ème et 4ème ventricules cérébraux, tubercules mamillaires en particulier).

Qui est concerné ?

Les patients alcooliques  chez lesquels la carence nutritive en vitamines, en particulier du groupe B, associée aux troubles gastro-intestinaux affectant l’absorption et à la charge nutritive en carbohydrés dérivant de l’alcool, sont des personnes très à risque. Il est cependant connu que l’encéphalopathie de Wernicke peut se manifester chez des sujets non alcooliques, mais présentant des conditions de malnutrition, telles que les vomissements incoercibles, de l’anorexie, une nutrition parentérale prolongée (il s’agit d’une technique de nutrition artificielle au cours de laquelle les micronutriments et les macronutriments sont apportés par voie intraveineuse), l’hémodialyse, les tumeurs, les opérations de « gastric-banding » (pause d’anneau gastrique). L’encéphalopathie de Wernicke peut aussi être favorisée par l’administration de nourriture riche en facteurs « anti-thiamine », tel que le thé.

Une maladie à traiter en urgence !

D’apparition subaiguë et potentiellement curable aux stades précoces, le syndrome de Wernicke est susceptible de se compliquer d’un syndrome de Korsakoff (caractérisé par des troubles neurologiques aussi) définitif en l’absence de prise en charge adéquate. Malheureusement, elle est sous-diagnostiquée aux stades précoces. Elle est de même fréquemment associée au béribéri qui relève des mêmes causes.

Son taux de mortalité approche les 15 % des cas (essentiellement dû à des complications septiques et respiratoires en cours d’hospitalisation et des pathologies associées, de même que la confusion qui fait oublier à la personne atteinte les règles de prudence ou même l’alimentation) et le coût de la prise en charge sociale des survivants en font un problème majeur de santé publique, largement ignoré par les autorités.

Alors qu’il est malheureusement encore fréquent que le syndrome de Wernicke soit considéré par des médecins comme une complication exclusive à l’alcoolisme chronique, il est important néanmoins de rappeler que même dans les pays occidentaux près de 50 % des cas ont une origine non éthylique et que, si l’âge moyen de survenue est de 50 ans, il peut se rencontrer tant chez l’enfant que l’adulte.

L’avis du spécialiste Dr Sondos Baccar gériatre à l’hôpital Mahmoud El Matri, membre de l’association Alzheimer

Le syndrome de Wernicke est plutôt classé dans les encéphalopathies que dans les démences. En effet, il s’agit d’une atteinte de l’encéphale qui donne lieu à des troubles neurologiques, accompagnés parfois de troubles de la mémoire. Alors que les signes de démences eux, consistant en des troubles cognitifs demeurent dans ce cas, loin du premier plan. Les signes à surveiller pour la survenue du syndrome de Wernicke sont les troubles oculomoteurs comme le strabisme ou la chute de la paupière, en plus de la confusion.

Il faut savoir faire la différence entre démence et confusion. En effet, dès que l’on a un cas suspecté de démence, la première chose à faire est d’éliminer la confusion, et vice versa si c’est plutôt un cas de confusion qui se présente à nous. La confusion est un état qui a un moment de début et un moment de fin. Il s’agit d’un état aigu durant lequel le patient peut devenir agressif et perd ses repères spatio-temporels. Généralement, il s’agit d’un état qui a pour origine une pathologie organique, et est rarement d’origine psychique. Cet état de confusion disparaît lorsque l’origine (organique en l’occurrence) est traitée. La démence, elle, est un état progressif, généralement sur une longue période, et qui à la longue, devient permanent.

Pour en revenir au syndrome de Wernicke, il s’agit là d’une pathologie peu étudiée, peu présente, du fait en premier lieu de la difficulté du diagnostic. Ensuite, il faut bien le reconnaître, aussi bien en Tunisie que dans le monde, il y a encore très peu d’études sur les démences en général. En Tunisie, il y a une grande étude qui a été faite il y a quelques années, elle a révélée une prévalence de 3,7 % de la démence chez la personne âgée dont 70 % des cas sont concernés par Alzheimer. Les 30 pour cent qui restent incluent tous les autres types de démences, y compris les démences vasculaires. Il s’agit d’un taux qui se situe dans les normes mondiales. Mais il me paraît évident que ces résultat sont sous-évalués, puisque nous manquons encore d’études dans ce domaine pour être plus à même d’identifier avec précision la prévalence des différentes démences par types afin de consacrer les ressources adéquates aux recherches nécessaires pour mieux les traiter dans l’avenir.